سندروم ويليامز چيست؟

سندورم ويليامز نوعي سندروم مادرزادي است كه باعث بروز اختلالات شديد در جسم و ذهن نوزاد مي شود. اين بيماري باعث بروز انواع نشانه ها در بدن و چهره فرد مي شود كه به آن اصطلاحا چهره جن مانند يا پري مانند مي گويند. سندورم ويليامز مي تواند در قلب، رگ هاي خوني، كليه و ساير اندام ها مشكل ايجاد كند. بايد گفت كه اين بيماران با مراجعه پيوسته به پزشك و با درمان مناسب، مي توانند سالم بمانند و در مدرسه خوب عمل كنند.

علت سندروم ويليامز

نوزادان مبتلا به سندروم ويليامز، به علت حذف يك ژن خاص روي كروموزم 7 دچار اين اختلال مي شوند. علائم آنها نيز وابسته به آن ژني است كه از دست رفته است. اين ژن ها معمولا در اسپرم يا تخمك و قبل از اينكه نوزاد شكل بگيرد از بين مي روند. احتمال ابتلا به اين بيماري از طريق بسيار نادر بوده و نمي توان آن را دقيق به ازدواج فاميلي نسبت داد.

نشانه هاي سندروم ويليامز

سندروم ويليامز مي تواند باعث نشانه هايي در بخش هاي مختلف بدن مثل صورت، قلب و ارگان هاي بدن شود. همچنين مي تواند روي توانايي يادگيري كودك نيز اثر بگذارد. اما كودكان دچار سندروم ويليامز در داستان سرايي و فراگيري موسيقي توانايي بالايي دارند و مي توانند در اين زمينه ها پيشرفت كنند.

ويژگي هاي چهره:

كودكان مبتلا به سندروم ويليامز، داراي ويژگي هاي منحصر به فردي در چهره خود به شرح زير مي باشند:

1- پيشاني پهن

2- پل بيني بريده شده

3- بيني كوتاه با نوك بزرگ

4- چانه كوچك

5- دهن پهن با لب هاي پهن و گوشتي

6- دندان هاي كوچك با فاصله زياد بين آنها

7- چشمهاي غير هم سطح و ناموزون

8- افتادگي گوشه هاي چشم

9- گردن و صورت دراز و كشيده در بزرگسالي

قلب و عروق:

بسياري از افراد مبتلا به سندروم ويليامز، در قلب و رگ هاي خوني داراي مشكل مي شوند.

ممكن است آئورت (شريان اصلي پمپاژ خون از قلب به بدن) تنگ شود. همچنين شريان هاي ريوي كه خون را از قلب به ريه ها مي برند نيز ممكن است عملكردشان مختل شود.

فشار خون بالا در اين بيماران رايج است و مي تواند به قلب آسيب برساند.

رگ هاي تنگ، نمي تواند اكسيژن را به ميزان كافي به قلب و بدن منتقل كند.

مشكلات رشدي:

نوزادان متولد شده با سندروم ويليامز مي توانند بسيار كوچك تر از حد نرمال باشند. ممكن است در غذا خوردن مشكل داشته باشند و همچنين ممكن است مانند ساير كودكان نتوانند وزنشان را افزايش داده و رشد كنند. در بزرگسالي نيز معمولا قد كوتاه تري از ديگران دارند.

شخصيت:

كودكان مبتلا به سندروم ويليامز، ممكن است بي دليل دچار اضطراب باشند. بسيار برون گرا و شاداب اند و بسيار دوستانه و صميمي رفتار مي كنند. آنها بسيار مهربان، با ملاحظه و حساس نسبت به احساسات ديگران هستند. براي كاهش استرس كودكان سندروم ويليامز كليك كنيد.

يادگيري:

اختلالات يادگيري در اين بيماران رايج مي باشد و از خفيف تا شديد متغير است. نسبت به كودكان ديگر در راه رفتن و يادگيري مهارت هاي جديد كندتر هستند. ممكن است اختلال ADHD نيز داشته باشند. آنها حساسيت صدايي بسيار بالايي دارند و مي توانند به خوبي موسيقي و حماسه سرايي را ياد بگيرند. معمولا حافظه خوبي دارند و مي تونند داستان هاي زيادي را حفظ كنند.

ساير علائم احتمالي:

• ستون فقرات منحرف
• عفونت گوش
• بلوغ زودرس
• دورويي و دوگانگي رفتاري
• كلسيم بالا در خون
• صداي زمخت و خشن
• مشكلات مفصلي و استخوان
• مشكلات كليوي
• عفونت دستگاه ادرار

درمان و مراقبت از سندروم ويليامز

اين كودكان بيشتر از همه چيز به خدمات چشم پزشكي، دندان پزشكي، خدمات ارتوپدي، خدمات گوش و حلق و بيني، فيزيوتراپي، گفتار درماني و درمان ژنتيك نياز دارند. احتمالا به جراحي قلب و عروق نيز نياز پيدا كنند. همچنين خدمات مددكاري و رواندرماني به ويژه براي خانواده هاي اين كودكان براي سازگاري بهتر با اين بيماري ضروري مي باشد. يك معلم دلسوز و مراقبان آگاه، مي توانند زندگي را براي اين بيماران بسيار شيرين و مفيد كنند و حتي به مراتب بالا برسانند.

نكات مهم در مورد سندروم ويليامز و زندگي با افراد مبتلا

_ اين بيماري قبل از 4 سالگي قابل تشخيص است.

_ زندگي با آنها معمولا به دليل خلق بالا و شادابي، خيلي سخت نيست.

_ مشاوره ژنتيك قبل از بچه دار شدن براي بررسي خطرات ضروري است.

_ اين بيماري قابل درمان نيست اما با درمان علائم و آموزش مي توانند عادي زندگي كنند.

_ بستگي به شدت بيماري، زندگي با آنها متفاوت است. برخي مي توانند يك زندگي عادي داشته باشند و برخي ممكن است نياز به مراقبت هاي پزشكي دائم پيدا كنند.

براي دريافت مشاوره در زمينه بيماري هاي ژنتيكي و مادر زادي مي توانيد با مشاوران مركز مشاوره روانشناسي حامي هنر زندگي از طريق تلفن ثابت از كل كشور با شماره 9099075228  و از تهران با شماره 9092305265تماس بگيريد.

خدمات مركز مشاوره تلفني خانواده هنر زندگي

  مركز مشاوره روانشناسي تلفني خانواده هنر زندگي با بهره مندي از كادر مجرب خدمات خود در زمينه مشاوره تلفني خانواده با موضوعاتي شامل مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره پيش از ازدواج، مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره دوستي دختر و پسر،  مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره دوستي‌هاي پيش از ازدواج،  مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره دوران نامزدي، مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره اعتياد، مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره همسريابي مشاوره خانواده تلفني با موضوع مشاوره ازدواج، مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره قبل از ازدواج، مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره زندگي مشترك،  مشاوره تلفني خانواده با موضوع مشاوره جنسي

 منبع: سندورم ويليامز